東広島記念病院　リウマチ・膠原病センター http://www.hmh.or.jp/ ja Copyright 2010 Tue, 02 Feb 2010 01:50:14 +0900 http://www.sixapart.com/movabletype/?v=3.35 http://blogs.law.harvard.edu/tech/rss 新しい広報誌を追加しました 広報誌ダウンロードから閲覧・ダウンロードできます。]]> http://www.hmh.or.jp/2010/02/post_26.html http://www.hmh.or.jp/2010/02/post_26.html お知らせ Tue, 02 Feb 2010 01:50:14 +0900 リウマチ･膠原病だより　Vol.3 No.1 ファイルをダウンロード]]> http://www.hmh.or.jp/2010/02/post_25.html http://www.hmh.or.jp/2010/02/post_25.html 広報誌 Mon, 01 Feb 2010 17:03:51 +0900 リウマチ･膠原病だより　Vol.2 No.4 ファイルをダウンロード]]> http://www.hmh.or.jp/2009/10/vol2_no4.html http://www.hmh.or.jp/2009/10/vol2_no4.html 広報誌 Fri, 23 Oct 2009 17:02:02 +0900 リウマチ･膠原病だより　Vol.2 No.3 ファイルをダウンロード]]> http://www.hmh.or.jp/2009/07/vol2_no3.html http://www.hmh.or.jp/2009/07/vol2_no3.html 広報誌 Thu, 23 Jul 2009 10:07:32 +0900 医療連携室のページを追加しました
  • 医療連携室
  • 通所リハビリテーション（デイケア）
    • ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/07/post_24.html http://www.hmh.or.jp/2009/07/post_24.html お知らせ Thu, 09 Jul 2009 11:20:10 +0900     膠原病に関する記事を追加しました
  • 強皮症（ＳＳｃ）
  • ベーチェット病
  • シェーグレン症候群
  • 血管炎症候群
  • 混合性結合組織病(MCTD)
  • 成人発症スティル病（AOSD）
  • 多発性筋炎・皮膚筋炎（ＰＭ・ＤＭ）
  • 全身性エリテマトーデス（SLE)
    • ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_23.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_23.html お知らせ Tue, 14 Apr 2009 15:12:12 +0900     強皮症（ＳＳｃ） 全身性硬化症とも呼びます。皮膚が硬化して来る病気で皮膚科の病気と思われていましたが、肺、腸管系に病変がみられ内科（リウマチ科）で扱います。原因は不明ですが免疫の異常によリ炎症がおこり、皮膚の細胞が膠原線維を活発に産生するため病気が進行すると考えられます。 レーノー現象（寒＜なると指先が白くなる状態）ではじまり次第に皮膚が硬化してきます。肺、消化器などに病変が及ぶこともあります。時には自然に症状が軽くなリ皮膚の硬化もゆるんで来ることがあります。また、皮膚の一部に境界がはっきりと硬化巣が限局して来ることがあります。限局型強皮症と呼ばれ内臓病変などは伴わず、全身性強皮症と区別されます。 強皮症に確実に効果する薬物はほとんどありませんが、経験的にペニシラミン、ステロイドホルモン、血管拡張剤なとが用いられます。進行性の肺病変を呈するものはエンドキサンという免疫抑制剤による治療が効果的であると報告されていますが、長期的な効果については未だ未知数です。血流をいかに保つかが本症の治療で最も大切です。Scl-70抗体や抗セントロメア抗体が出現します。 ＊ＣＲＥＳＴ症候群 抗セントロメア抗体陽性の強皮症のなかで、Ｃ: Calcinosis（皮下石灰沈着）R: Raynaud（レーノー現象）E:Esophageal dismotility（食道ぜん動低下）Ｓ: Sclerodactyly（手指硬化症）T: Telangiectasia（毛細血管拡張）といった症状を呈する症候群をこのように呼びます。 【診断基準】 (1) 大基準手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定大基準を満たすものを強皮症と診断する。大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する。 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。

    ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_22.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_22.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 12:23:03 +0900     ベーチェット病 有痛性口内アフタ、結節性紅斑、ニキビ様皮疹、外陰部潰瘍、ブドウ膜炎、虹彩炎、などの眼、□、皮膚、外陰部に出来る４主徴が特徴。その他、生命予後に影響する血管型、腸管型、精神・神経型がある。関節痛・腫脹も約半数の患者におこる。 【診断基準】 1 主要項目 (1) 主症状 ① 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 ② 皮膚症状 (a) 結節性紅斑様皮疹 (b) 皮下の血栓性静脈炎 (c) 毛嚢炎様皮疹，痤瘡様皮疹 参考所見：皮膚の被刺激性亢進 ③ 眼症状 (a) 虹彩毛様体炎 (b) 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎） (c) 以下の所見があれば(a)(b)に準じる (a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着，水晶体上色素沈着，網脈絡膜萎縮， 視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆 ④ 外陰部潰瘍 (2) 副症状 ① 変形や硬直を伴わない関節炎 ② 副睾丸炎 ③ 回盲部潰瘍で代表される消化器病変 ④ 血管病変 ⑤ 中等度以上の中枢神経病変 (3) 病型診断の基準 ① 完全型 経過中に4 主症状が出現したもの ② 不全型 (a) 経過中に3 主症状，あるいは2 主症状と2 副症状が出現したもの (b) 経過中に定型的眼症状とその他の1 主症状，あるいは2 副症状が出現したもの ③ 疑い 主症状の一部が出現するが，不全型の条件を満たさないもの，及び定型的な副症 状が反復あるいは増悪するもの ④ 特殊病変 (a) 腸管（型）ベーチェット病―腹痛，潜血反応の有無を確認する。 (b) 血管（型）ベーチェット病―大動脈，小動脈，大小静脈障害の別を確認する。 (c) 神経（型）ベーチェット病―頭痛，麻痺，脳脊髄症型，精神症状などの有無を 確認する。 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]> http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_21.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_21.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 12:10:53 +0900 シェーグレン症候群 目、口の渇きを訴える患者を報告しました。これは目の涙腺、ロの唾液腺で炎症がおこリ機能しなくなった状態です。その他陰部、腋下などすべての分泌腺が障害される可能性があります。その後約30～40％の関節リウマチや他の多くの膠原病に合併して来ることがわかっています。早く発見して治療に入ると著しく改善することが多いですが、腺組織が完全に壊れると治す方法はありません。治療は点眼液、人工唾液なとの対症療法ですが、少量のステロイドホルモンや免疫抑制剤が有効な場合も多く認められます。 【診断基準】
    1. 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）口唇腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上 B）涙腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
    2. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）唾液腺造影で Stage1 （直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見 B）唾液分泌量低下（ガム試験にて10分間 10ml 以下またはサクソンテストにて2分間 2g 以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
    3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A)　Schirmer 試験で 5mm/5分以下で、かつローズベンガル試験（van Bijsterveld スコア）で 3 以上 B)　Schirmer試験で 5 分間に 5mm 以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
    4. 血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A)　抗 Ro/SS-A 抗体陽性 B)　抗 La/SS-B 抗体陽性
    [ 診断基準］ 上の 4 項目のうち、いずれか 2 項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断する。 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_20.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_20.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 12:07:25 +0900     血管炎症候群 主な血管炎

    顕微鏡的多発血管炎

    顕微鏡的多発血管炎は､全身の炎症症状に伴って､肺､腎臓などの小型の血管(細小動･静脈や毛細血管)の血管壁に炎症を起こし､出血したり血栓を形成したりするため､急速進行性糸球体腎炎､肺胞出血などの重篤な臓器障害を起こす病気です｡抗好中球細胞質抗体(ANCA)という自己抗体が高頻度に検出され､診断､治療効果の指標として重要です｡高齢化に伴い増加傾向にある疾患です。 【診断基準】 (1) 主要症候 ① 急速進行性糸球体腎炎 ② 肺出血，もしくは間質性肺炎 ③ 腎・肺以外の臓器症状：紫斑，皮下出血，消化管出血，多発性単神経炎など (2) 主要組織所見 細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死，血管周囲の炎症性細胞浸潤 (3) 主要検査所見 ① MPO-ANCA 陽性 ② CRP 陽性 ③ 蛋白尿・血尿，BUN，血清クレアチニン値の上昇 ④ 胸部X 線所見：浸潤陰影（肺胞出血），間質性肺炎 (4) 判定 ① 確実（definite） (a) 主要症候の2 項目以上を満たし，組織所見が陽性の例 (b) 主要症候の①及び②を含め2 項目以上を満たし，MPO-ANCA が陽性の例 ② 疑い（probable） (a) 主要症候の3 項目を満たす例 (b) 主要症候の1 項目とMPO-ANCA 陽性の例

    アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ･ストラウス病)

    喘息などのアレルギー疾患が先行し、主に肺に血管炎による肺炎の像を呈す。四肢、消化器などに来ることもある。 【診断基準】 主要臨床所見 （1）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 （2）好酸球増加 （3）血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕 臨床経過の特徴 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。 主要組織所見 （1）周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在 （2）血管外肉芽腫の存在 判定 （1）確実(definite) （a）主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎) （b）主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群) （2）疑い(probable) （a）主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎) （b）主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群) 参考となる検査所見 （1）白血球増加(1万/uL) （2）血小板数増加(40万/uL) （3）血清IgE増加(600U/mL 以上) （4）MPO-ANCA陽性 （5）リウマトイド因子陽性 （6）肺浸潤陰影

    ウェゲナー肉芽腫症

    上気道、肺、腎の血管炎で組織の壊死をおこす。C-ANCAという自己抗体が診断の助けとなることがある。 【診断基準】 1 主要症状 (1) 上気道（E）の症状 E：鼻（膿性鼻漏，出血，鞍鼻），眼（眼痛，視力低下，眼球突出），耳（中耳炎），口腔・咽頭痛（潰瘍，嗄声，気道閉塞） (2) 肺（L）の症状 L：血痰，咳嗽，呼吸困難 (3) 腎（K）の症状 血尿，蛋白尿，急速に進行する腎不全，浮腫，高血圧 (4) 血管炎による症状 ① 全身症状：発熱（38℃以上，2 週間以上），体重減少（6 カ月以内に6 ㎏以上） ② 臓器症状：紫斑，多関節炎（痛），上強膜炎，多発性神経炎，虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞），消化管出血（吐血・下血），胸膜炎 2 主要組織所見 ① E，L，K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎 ② 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎 ③ 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎 3 主要検査所見 Proteinase-3（PR-3）ANCA（蛍光抗体法でcytoplasmic pattern，C-ANCA）が高率に陽性を示す。 4 判定 (1) 確実（definite） (a) 上気道（E），肺（L），腎（K）のそれぞれ1 臓器症状を含め主要症状の3 項目以 上を示す例 (b) 上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状の2 項目以上及び，組織所 見①，②，③の1 項目以上を示す例 (c) 上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状の1 項目以上と組織所見①， ②，③の1 項目以上及びC（PR-3）ANCA 陽性の例 (2) 疑い（probable） (a) 上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のうち2 項目以上の症状を 示す例 (b) 上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のいずれか1 項目及び，組 織所見①，②，③の1 項目を示す例 (c) 上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のいずれか1 項目とC（PR-3） ANCA 陽性を示す例 大動脈炎症候群(高安病､脈なし病) 日本人の高安という先生が脈が触れない病気があると報告した。主に大きな動脈が閉塞するが多くの場合、急激に来ず、ゆっくり進行するので別の血管が拡張し側副路を形成することがある。若い女性に圧倒的に多い。 【診断基準】 (1) 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。 (2) 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は，炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。 (3) これに炎症反応が陽性ならば，大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。 過敏性血管炎､シェーンライン･ヘノッホ紫斑病 前者は薬物、寒冷などに対するアレルギー反応により血管炎をおこす。後者は細菌、ウイスルなどの感染に対するアレルギー反応で血管炎をおこす。 注意！！診断基準（一部改変あり）はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_19.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_19.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 11:55:59 +0900     混合性結合組織病(MCTD) 全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症（SSc）、多発性筋炎（PM）が混じり合ったような症状を示します。1972年シャープという人がこの病態では抗ＲＮＰ抗体が陽性で高値であると報告しました。３者のいずれとも決めがたく、指がソーセージ状に腫れるのが特徴といわれていますが、個々のケースでは関節リウマチが加わったような病態まで幅があります。 　予後は肺高血圧を伴うとよくありません。治療はステロイドホルモン、免疫抑制剤が中心で、その他は対症療法です。この症候群の肺病変は、いわゆる全身性強皮症の肺病変に比べると治療に反応しやすい傾向があります。

    【診断基準】

    全身性エリテマトーデス，強皮症，多発性筋炎などにみられる症状や所見が混在し， 血清中に抗U1RNP 抗体がみられる疾患である。 2 共通所見 ①レイノー現象 ②指ないし手背の腫脹 3 免疫学的所見 抗U1RNP 抗体陽性 4 混合所見 (1) 全身性エリテマトーデス様所見 ① 多発関節炎 ② リンパ節腫脹 ③ 顔面紅斑 ④ 心膜炎又は胸膜炎 ⑤ 白血球減少（4,000/㎕以下）又は血小板減少（10 万/㎕以下） (2) 強皮症様所見 ① 手指に限局した皮膚硬化 ② 肺線維症，拘束性換気障害（％VC＝80％以下）又は肺拡散能低下（％DLco＝70％以下） ③ 食道蠕動低下又は拡張 (3) 多発性筋炎様所見 ① 筋力低下 ② 筋原性酵素（CK 等）上昇 ③ 筋電図における筋原性異常所見 5 診断 (1) 2 の1 所見以上が陽性 (2) 3 の所見が陽性 (3) 4 の(1)，(2)，(3)項のうち，2 項以上につき，それぞれ1 所見以上が陽性 以上の3 項を満たす場合を混合性結合組織病と診断する。 付記1 抗U1RNP 抗体の検出は二重免疫拡散法あるいは酵素免疫測定法（ELISA）のいずれ でもよい。ただし，二重免疫拡散法が陽性でELISA の結果と一致しない場合には， 二重免疫拡散法を優先する。 2 以下の疾患標識抗体が陽性の場合は混合性結合組織病の診断は慎重に行う。 ① 抗Sm 抗体 ② 高力価の抗二本鎖DNA 抗体 ③ 抗トポイソメラーゼⅠ抗体（抗Scl-70 抗体） ④ 抗Jo-１抗体 3 肺高血圧症を伴う抗U1RNP 抗体陽性例は，臨床所見が十分にそろわなくとも，混 合性結合組織病に分類される可能性が高い。 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/mctd.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/mctd.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 11:50:55 +0900     成人発症スティル病（AOSD） 【診断基準】 大項目 1. 発熱（39℃以上、1週間以上） 2. 関節痛（2週間以上） 3. 定型的皮疹 4. 白血球増加（10000/μl以上）および好中球増加（80%以上） 小項目 1. 咽頭痛 2. リンパ節腫脹あるいは脾腫 3. 肝機能異常 4. リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性 ** 判定：合計5項目以上（大項目2項目以上） ** 除外項目：Ⅰ　感染症、Ⅱ　悪性腫瘍、Ⅲ　膠原病 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]> http://www.hmh.or.jp/2009/04/aosd.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/aosd.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 01:34:02 +0900 多発性筋炎・皮膚筋炎（ＰＭ・ＤＭ） 発熱､関節痛､筋脱力､特徴的な皮疹（ヘリオトロープ疹　ゴットロン徴候）ではじまります。病気が皮膚、および筋肉に来たときは皮膚筋炎で、筋肉のみに来たときは多発性筋炎と呼ばれます。これらは、筋炎という点で一緒に語られることが多いですが、実際は、皮膚筋炎は皮膚、および筋肉を栄養する血管の血管炎であり、多発性筋炎は筋肉の細胞そのものへの障害が認められます。 膠原病全体にいえることですが、現在用いられている分類はあくまでも症状を基に患者さんたちを分類しただけのものであり、真の根本原因、病態で分類したものではないのが実情です。実際、筋炎の分野では、自己抗体（抗ARS抗体、抗SRP抗体）の種類で病気を再分類する動きが出てきています。近い将来は、より個々の患者さんにあった病名、治療法が開発されることでしょう。 その他の症状として、間質性肺炎がよく知られています。また、悪性腫瘍（癌）の合併も多いといわれており、全身の精査が必要です。 　診断は筋肉より放出される酵素（CPK、アルドラーゼ、ミオグロビンなど）を測定し、筋生検を行えば確定します。多くの患者さんはステロイドホルモン、免疫抑制剤による治療によく反応しますので適切な治療をうければ通常の生活が出来るようになります。 　 CPKのあまリ上昇しない皮膚筋炎をAmyopathic DM（ADM）と呼び、予後不良の間質性肺炎を合併することが多いため注意が必要であるとされています。不用意な治療はかえって病気を悪くするため経験豊かな専門医による診断、治療が不可欠です。指の手背側の関節部の皮疹、肘の伸側の皮疹など認める方はきちんと専門医にかかって下さい。

    【診断基準】

    (1) 皮膚症状 (a) ヘリオトロープ疹：両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑 (b) ゴットロンの徴候：手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 (c) 四肢伸側の紅斑：肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑 (2) 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下 (3) 筋肉の自発痛又は把握痛 (4) 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇 (5) 筋電図の筋原性変化 (6) 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛 (7) 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進） (8) 抗Jo-1 抗体陽性 (9) 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤 2 診断基準 皮膚筋炎：(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1 項目以上を満たし，かつ経過中に(2)～(9)の 項目中4 項目以上を満たすもの 多発性筋炎：(2)～(9)の項目中4 項目以上を満たすもの 3 鑑別診断を要する疾患 感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジスト ロフィーその他の先天性筋疾患 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_18.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/post_18.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 01:23:47 +0900     全身性エリテマトーデス（SLE) ＳＬＥは血管に炎症をおこした結果、皮膚、腎、心、神経など多臓器に病変をおこす自己免疫病の代表です。 　急性期（活動期）は共通の症状で述べたような全身症状を示します。皮膚には両頬に蝶形紅斑、日光にあたると皮膚の細胞が壊されて日光過敏症といわれる変化を来します。また、しもやけになりやす＜、秋冬には指先の紫紅斑、レーノー現象も起こします。脱毛もみられます。 　腎症（ループス腎炎）が最も重要な合併症です。蛋白尿、尿円柱から大量の蛋白尿を来すネフローゼ症候群となることもしばしばです。治療の進歩で少なくはなりましたが、腎不全、血液透析へと進んでいくケースもあります。肺は胸水を伴う胸膜炎、間質性肺炎、心臓は心嚢水貯留、心膜炎、心筋炎がみられることかあります。移動性で変形を伴わない関節痛もたびたび訴えます。筋痛、筋脱力もおこります。末梢血では白血球の減少（リンパ球減少）、血小板減少、溶血性貧血もおこります。神経では中枢神経ループスと呼ばれる頭痛、意識障害、神経障害、髄膜炎などを伴うことがあります。他にも膀胱に来るループス膀胱炎、腸に来るループス腸炎な どもあり、全身性に多彩な症状を引き起こす可能性のある病気です。

    抗リン脂質抗体症候群（APS）

    1986年ヒューズという人が抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固因子、抗CLβ２GPⅠ抗体、抗プロトロンビン抗体）を持つ患者は血栓症を起こしやすく、妊娠すると流産を繰り返すと報告しました。昔からSLEでワッセルマン反応（梅毒の検査）が偽陽性になったり、APTTという検査が異常を示す人は流産しやすいことは経験的に知られていましたが、それが抗リン脂質抗体症候群です。抗凝固剤、抗血小板剤などで治療します。

    【診断基準】

    1. 顔面紅斑
    2. 円板状皮疹
    3. 光線過敏症
    4. 口腔内潰瘍（無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現）
    5. 関節炎（２関節以上で非破壊性）
    6. 漿膜炎（胸膜炎あるいは心膜炎）
    7. 腎病変（0.5g／日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現）
    8. 神経学的病変（痙攣発作あるいは精神障害）
    9. 血液学的異常（溶血性貧血又は4,000／mm3 以下の白血球減少又は1,500／mm3 以下の リンパ球減少又は10 万／mm3 以下の血小板減少）
    10. 免疫学的異常（抗２本鎖DNA 抗体陽性，抗Sm 抗体陽性又は抗リン脂質抗体陽性（抗 カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性）
    11. 抗核抗体陽性
    ［診断の決定］ 上記項目のうち４項目以上を満たす場合，全身性エリテマトーデスと診断する。 注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。 ]]>     http://www.hmh.or.jp/2009/04/sle.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/sle.html 膠原病 Tue, 14 Apr 2009 01:12:07 +0900     リウマチ･膠原病だより　Vol.2 No.2 ファイルをダウンロード]]> http://www.hmh.or.jp/2009/04/vol2_no2.html http://www.hmh.or.jp/2009/04/vol2_no2.html 広報誌 Mon, 13 Apr 2009 01:03:10 +0900